Тремор головы, увеличение меди в крови при болезни Вильсона

Болезнь Вильсона - Коновалова (гепатолентикулярная дегенерация, гепатоцеребральная дистрофия) это наследственное заболевание, обусловленное пониженным образованием в печени церулоплазмина и уменьшением экскреции меди с желчью при увеличении содержания свободной меди в сыворотке крови, тканях печени, мозга, почек и роговицы глаз.

На ранней стадии болезни морфологические изменения в печени ограничиваются жировой инфильтрацией гепатоцитов. По мере прогрессирования процесса развиваются некрозы, фиброз и в итоге цирроз печени.

Клиническая картина болезни Вильсона

Клиническая картина складывается из симптомов поражения печени, неврологических и психических расстройств. Наиболее свойственно длительное хроническое течение с периодическими обострениями и ремиссиями.

Обострение протекает как хронический активный гепатит - с желтухой, высокой активностью аминотрансфераз, гипергаммаглобулинемией. При прогрессировании процесса развивается фиброз и в последующем цирроз печени с портальной гипертензией и печеночно-клеточной недостаточностью.

Неврологические симптомы присоединяются позднее и выражаются в крупноамплитудном треморе головы, конечностей, переходящем в трясение при начале движения, гиперкинезах, нарушениях речи и глотания.

Диагностика болезни Вильсона

Диагностика основывается на клинических данных и подтверждается биопсией печени. При лабораторном исследовании выявляются гипоцерулоплазмия, гиперкупремия, высокий уровень меди в биоптатах, кольца Кайзера - Флейшера - полоска шириной 1-3 мм цвета "старой бронзы" по периферии роговицы (отложение меди).

В периферической крови обнаруживаются анемия, лейкопения итромбоцитопения (гиперспленизм), в моче - гематурия, протеинурия, глюкозурия, гипераминоацидурия (признаки поражения почек).

Лечение болезни Вильсона

Назначают D-пеницилламин (купренил), унитиол, ограничивают употребление меди с пищей.

И.И.Гoнчapик

"Тремор головы, увеличение меди в крови при болезни Вильсона" и другие статьи из раздела Заболевания печени и желчного пузыря

Дополнительная информация:

• Врожденный цирроз печени
• Темный цвет кожи в подмышечных и паховых областях, мошонке при гемахроматозе
• Вся информация по этому вопросу