Главная • Дерматология • Общие сведения по дерматологии • Диагностика туберозного склероза

Диагностика туберозного склероза

Туберозный склероз. Гипомеланотические пятна (овальные или листовидной формы, пунктирные или в виде "конфетти") произвольно локализованы и концентрируются на руках, ногах и туловище. Они являются самым ранним признаком туберозного склероза.

Диагностика туберозного склероза включает осмотр, лабораторные исследования и дифдиагностику. Биопсия листовидных пятен на коже показывает присутствие меланоцитов, но уменьшение содержания меланина, что отличает данное заболевание от витилиго, при котором все меланоциты разрушаются. Гистологически в шагреневой бляшке регистрируется увеличение количества коллагеновых пучков, что является картиной невуса соединительной ткани.

Дифференциальная диагностика туберозного склероза проводится с заболеваниями:

1. Гипопигментированные пятна:

невус анемический;
витилиго;
гипомеланоз Ито;
идиопатический каплевидный гипомеланоз.

2. Шагреневая бляшка:

врожденный невус;
гамартома.

3. Adenona sebaceum:

акне;
синдром Каудена;
множественная эндокринная неоплазия;
Множественные трихоэпителиомы;
синдром Брита-Хогга-Дьюба (Brit-Hogg-Dube).

При УЗИ черепа через родничок, компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии обнаруживаются как доброкачественные, так и злокачественные очаги в ЦНС. Электроэнцефалограмма может выявить области эпилептической активности.

Исследование глазного дна подтверждает наличие гамартом на сетчатке.

Новорожденным с подозрением на туберозный склероз проводятся УЗИ почек и эхо-кардиография.

Примерно 40% больных имеют нормальное умственное развитие; у остальных регистрируется незначительная или слабая его задержка. Кожные проявления не коррелируют с умственным развитием. Преждевременная смерть наступает редко, чаще всего вследствие эпилептического статуса или злокачественной опухоли мозга.

Т.П.Xэбиф

"Диагностика туберозного склероза" и другие статьи из раздела Общие сведения по дерматологии

Читайте также: