Сердцебиение, боли в животе, черная моча при ночной гемоглобинурии

Что такое пароксизмальная ночная гемоглобинурия

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафвы-Микели, пароксизмальная ночная гемоглобинурия с постоянной гемосидеринурией) - это приобретенная гемолитическая анемия, обусловленная появлением дефектного клона комплемент-чувствительных эритроцитов. Последние подвергаются гемолизу внутри сосудов, которому способствуют комплемент, пропердин, тромбин, а также ацидоз.

Гемолиз приводит к анемии и множественному тромбообразованию в сосудах брыжейки (хроническому ДВС, гиперкоагуляционно-тромботическая форма). Аналогичный структурный дефект имеют лейкоциты и тромбоциты.

Симптомы пароксизмальной ночной гемоглобинурии

Больных беспокоят слабость, утомляемость, сердцебиение, боли в животе, часто обусловленные диссеминированным микротромбозом мезентериальных сосудов.

По мере прогрессирования анемического синдрома присоединяются лейкопения и тромбоцитопения и связанные с ними хронические инфекционные осложнения и геморрагический синдром. Прогрессирует железодефицитное состояние.

Характерны пароксизмы гемоглобинемии и гемоглобинурии после сна или после трансфузии свежей крови с появлением мочи черного цвета.

Анализ крови при ночной гемоглобинурии

Анемия нормохромная, затем сменяется гипохромной. Сывороточное железо по мере развития болезни снижается. Проба Хэма положительная, проба Кумбса отрицательная.

проф. E.B.Ивaнoв

"Сердцебиение, боли в животе, черная моча при ночной гемоглобинурии" и другие статьи из раздела Изменение показателей крови

Дополнительная информация:

• Анализ крови и проявления иммунной гемолитической анемии
• Анемия и опухоль вилочковой железы при красноклеточной аплазии
• Вся информация по этому вопросу