Главная • Диагностика • Изменение показателей крови • Что такое коагулопатия, наследственная, врожденная, приобретенная

Что такое коагулопатия, наследственная, врожденная, приобретенная

Коагулопатия - это нарушения свертывающей системы крови. Их классифицируют следующим образом.

Наследственные и врожденные коагулопатии

1. Преимущественное нарушение I фазы свертывания (протромбиназообразования):

гемофилия А (дефицит фактора VIII);
гемофилия В (болезнь Кристмаса - дефицит фактора IX);
гемофилия С (болезнь Розенталя - дефицит'фактора XI);
смешанные формы гемофилии;
болезнь Хагемана (дефицит фактора XII);
недостаточность фактора Флетчера;
дефект фактора Фитцжеральда;
недостаточность фактора Фложе;

2. Преимущественное нарушение II фазы свертывания (тромбинообразования):

гипопротромбинемия;
гипопроакцелеринемия;
гипопроконвертинемия;
болезнь Стюарта-Прауэр;

3. Преимущественное нарушение III фазы свертывания и посткоагуляционной фазы:

гипо- и афибриногенемия;
дисфибриногенемия;
болезнь Лаки-Лоранда.

Приобретенные (симптоматические коагулопатии, коагулопатические синдромы)

1. Комплексный дефицит К-витаминзависимых факторов (VII, X, II и IX):

вследствие недостаточного образования в кишечнике витамина К (геморрагическая болезнь новорожденных, гиповитаминоз К при энтеропатиях и медикаментозном кишечном дисбактериозе);
в результате недостаточного всасывания витамина К из-за отсутствия желчи в кишечнике (механическая желтуха);
при конкурентном вытеснении витамина К из метаболизма его функциональными антагонистами - кумаринами, варфарином, фенилином и др.;
формы, обусловленные поражением паренхимы печени (острые дистрофии печени, паренхиматозные гепатиты, циррозы и паразитарные поражения этого органа и др.);

2. Ингибирование отдельных факторов свертывания специфическими антителами (иммунокоагулопатии);

3. Парапротеинемические и дисглобулинемические коагулопатий;

4. Изолированная гипергепаринемия и влияние других антикоагулянтов прямого действия ("волчаночный антикоагулянт", повышение уровня антитромбина III и др.);

5. При искусственной активации фибринолиза и дефибринационной терапии;

6. Изолированный приобретенный дефицит отдельных факторов свертывания (системный амилоидоз, нефротический синдром, интоксикация организма, инфекционные болезни и др.);

7. Комбинированная коагулопатия - множественный дефицит факторов свертывания во всех фазах (лейкозы, терминальные стадии болезней печени, почек, сердца, рака и др.).

проф. E.B.Ивaнoв

"Что такое коагулопатия, наследственная, врожденная, приобретенная" и другие статьи из раздела Изменение показателей крови

Дополнительная информация: