Как проявляется адреногенитальный синдром (АГС)

На фото представлена 42-летняя низкорослая (146 см) пациентка с адреногенитальным синдромом (АГС) с мужской внешностью, низким голосом, выраженной мускулатурой, широкой грудной клеткой, неполной лысиной и мужским типом оволосения (гирсутизм).

У пациентки в возрасте 6 лет возникли признаки преждевременного полового созревания, в 8 лет прекратился рост (преждевременное закрытие эпифизов). Причиной АГС в данном случае является дефицит 21-гидроксилазы.

АГС - это общий термин для различных, в большинстве случаев наследственных энзимопатий, которые приводят к уменьшению синтеза кортизола в надпочечниках, а затем под воздействием АКТГ развивается гиперплазия коры надпочечников и повышение выработки предшественников кортизола и тестостерона. Высокий уровень андрогенов и уменьшение производства гонадотропина тормозят развитие половых желез и приводят у девочек к первичной аменорее и женскому псевдогермафродитизму.

В основе приобретенного АГС почти всегда лежит производящая андрогены опухоль коры надпочечников или яичек.

Ф.B.Тишeндop

"Как проявляется адреногенитальный синдром (АГС)" и другие статьи из раздела Дифференциальная диагностика по внешним признакам

Читайте также:

• Как проявляется гипотиреоидная карликовость
• Маленький рост, ожирение, нарушение зрения, головные боли, отсутствие полового созревания и другие проявления адипозо-генитальной дистрофии
• Вся информация по этому вопросу