ГлавнаяОтделенияВрачи ЦеныСтатьиКонтакты

Главная Диагностика Дифференциальная диагностика по внешним признакам Карликовый рост при хондродистрофии

Карликовый рост при хондродистрофии

Карликовый рост при хондродистрофии, фото

Врожденные заболевания скелета, такие, как несовершенный остеогенез, остеопетроз (болезнь "мраморных" костей или синдром Альберса-Шёнберга) и хондродисплазии сопровождаются карликовостью.

При ахондроплазии или хондродистрофии, при которой нарушение в образовании хрящевой ткани наследуется по аутосомно-доминантному типу, наблюдается диспропорциональный карликовый рост с выраженным проксимальным укорочением конечностей вследствие нарушения энхондальной оссификации (см. фото).

Средний рост взрослых пациентов-мужчин составляет 131 см, а женщин - 125 см. Рост 14-летней пациентки на фото составляет 118 см (хондродистрофический карлик). Голова, особенно задняя часть черепа, слишком велика по отношению к размерам тела. Обращают на себя внимание довольно грубые черты лица, вдавленная переносица (седловидный нос), пояснично-крестцовый лордоз (при взгляде сбоку), и аномально большое расстояние между 3 и 4 пальцами (растопыренные пальцы). Психическое развитие в норме. Картина заболевания была полностью выражена уже при рождении.

С точки зрения дифференциальной диагностики при скелетной карликовости следует учесть также псевдопсевдогипопаратиреоз, синдром Коккейна и синдром Уильямса-Бейрена с надклапанным стенозом аорты и легочной артерии.

Ф.B.Тишeндop

"Карликовый рост при хондродистрофии" и другие статьи из раздела Дифференциальная диагностика по внешним признакам

Читайте также:

Сегодня 25.08.2019
с 10:00 до 19:00
 на звонки
отвечает врач.
Яндекс.Метрика