Винные пятна на лице при синдроме Стерджа-Вебера-Краббе

При каких заболеваниях встречаются винные пятна на лице? Для некоторых факоматозов характерны изменения кровеносных сосудов, которые проявляются в форме церебро-ретинального (энцефало-ретинального) ангиоматоза (синдром Хиппеля-Линдау, синдром Бонне-Дешоме-Бланка) или, как в случаях синдромов Стерджа-Вебера-Краббе, Киппеля-Треноне и Рендю-Ослера-Вебера, внешне видимыми гемангиомами или ангиомоподобными либо напоминающими паукообразный невус высыпаниями.

Большое значение имеет также связанный с некоторыми синдромами повышенный риск злокачественного новообразования.

Односторонний, редко двусторонний пламенеющий невус "винного" цвета в области иннервации 1-й и/или 2-й ветви тройничного нерва характерен для синдрома Стерджа-Вебера-Краббе.

Характерная гемангиома может указывать на этот синдром, но чаще встречается, как у пациентки на фото (область иннервации 2-й и 3-й ветвей тройничного нерва), без характерных для синдрома Стерджа-Вебера-Краббе симметричных аномалий сосудов ЦНС (ангиомы мягкой и паутинной мозговых оболочек с соответствующими симптомами со стороны ЦНС) и глаза.

Невус существует с рождения. Часто наблюдаются эпилептоидные припадки и спастические гемипарезы с противоположной ангиоме стороны. Иногда описанные изменения могут сочетаться с ангиомами других органов.

Ф.B.Тишeндop

"Винные пятна на лице при синдроме Стерджа-Вебера-Краббе" и другие статьи из раздела Дифференциальная диагностика по внешним признакам

Читайте также:

• Что такое синдром Бурневилля-Прингля
• Ангиома век при синдрома Бонне-Дешоме-Бланка
• Вся информация по этому вопросу