|
Что такое первичные васкулиты
Нарушения кровообращения являются также следствием воспалительных изменений в стенках кровеносных сосудов крупного, среднего и мелкого калибра. Эти изменения присущи целому ряду состояний, при которых отсутствует первичная болезнь, и которые именуются, согласно проведенной в 1992 году консенсусной конференции в Чейпл-Хилле, первичными васкулитами.
В отличие от них, вторичные васкулиты определяются как результат, сопутствующие явления или осложнения других основных заболеваний. Они проявляются, прежде всего, при инфекциях и злокачественных опухолях и часто возникают при коллагенозах, а также ревматических заболеваниях и болезни Бехчета.
Четко дифференцировать первичную и вторичную форму удается не всегда, однако некоторые первичные васкулиты, например узелковый периартериит и эссенциальный криоглобулинемический васкулит, связывают с вирусом гепатита В или С.
В таблице приведен обзор первичных васкулитов сосудов среднего и мелкого калибра.
Некоторые первичные васкулиты средних и мелких сосудов
| Заболевание | Причина | Клиника | Примечания |
| Облитерирующий тромбангиит фон Винивартера-Бюргера | приступообразно протекающий, не атероматозный ангиит артерий среднего калибра и вен | преимущественно верхние конечности с некрозом кончиков пальцев ладоней и стоп, мигрирующий флебит | мужчины > 50 лет, курильщики, возможно поражение внутримозговых сосудов |
| Синдром Кавасаки | острый периваскулит артерий среднего и мелкого калибра и вен, частое поражение коронарных артерий, иногда аорты | лихорадка, слизисто- кожный синдром, лимфоузлы, отечная экзантема ладоней и подошв (десквамация), повышение СОЭ, IgG, IgE | проявления в детском возрасте, повышена частота в Японии |
| Узелковый панартериит (синдром Куссмауля - Майера) | гранулематозный и некротизирующий васкулит артерий среднего и мелкого калибра, особенно висцеральных, капилляров и венул | сетчатое ливедо, миалгии, нейропатия, гломерулопатия | мужчины чаще, проявления в среднем возрасте, ассоциация с вирусом гепатита В и С, а также злоупотреблением лекарствами |
| Гранулематоз Вегенера | подострый некротизирующий васкулит капилляров, венул, артериол и артерий | начальная стадия: воспалительный процесс верхних дыхательных путей, изъязвления в носовой полос ти и полости рта, лихорадка, артрит; стадия генерализации: легочные инфильтраты, гломерулонефрит, кожная экзантема | мужчины чаще, проявления в среднем возрасте, сАНЦА+, перекрестный синдром с височным артерии том Хортона и узелковым периартериитом |
| Синдром Чарга- Стросса | подострый некротизирующий васкулит средних и мелких артерий (гистологически: экстравазальное скопление эозинофилов) | фаза I: аллергический ринит, синусит, бронхи альная астма; фаза II: периферическая эозинофилия>10%, нестойкие легочные инфильтраты, плевральный экссудат | мужчины болеют чаще, проявления в среднем возрасте, течение растягивается на годы, повышение IgE, в 20 % титры САНЦА+ и рАНЦА+ |
| Пурпура Шенпяйна- Геноха | Некротизирующий лейкоцитокластический иммунокомплексный васкулит мелких сосудов (капилляров, венул, артериол), пальпируемая симметричная пурпура | геморрагическая или некротизирующая язвенная экзантема с предпочтительной локализацией на разгибательных поверхностях ног, лихорадка, опухание суставов, коликообразные боли в животе, гломерулонефрит | мужчины чаще(< 20 лет), в 60 % случаев предшествуют бактериальные и вирусные инфекции |
Ф.B.Тишeндop
"Что такое первичные васкулиты" и другие статьи из раздела Дифференциальная диагностика по внешним признакам
Читайте также:
|
©Эффективная медицина 2004-2024 |