ГлавнаяОтделенияВрачи СтатьиКонтакты

Главная Диагностика Дифференциальная диагностика по внешним признакам Симптомы прогрессирующей системной склеродермии

Симптомы прогрессирующей системной склеродермии

Симптомы прогрессирующей системной склеродермии, фото

Центральными симптомами прогрессирующей системной склеродермии, диффузного системного заболевания сосудов и соединительной ткани, являются вазомоторные нарушения, которые вначале ощущаются субъективно как повышенная холодовая чувствительность или в 60-90 % случаев проявляются в форме синдрома Рейно с симметричным болезненным "отмиранием" пальцев.

При прогрессирующей системной склеродермии может иметь место поражение всего кожного покрова. На лице развивается застывшая мимическая маска с микростомией. Губы становятся узкими. Ретракция натянутой кожи иногда приводит к эктропиуму, при этом нос резче выдается вперед, а подбородок отходит назад ("птичье лицо"). Язык уменьшается и становится плотным; уздечка языка укорачивается (склероглоссия). Пищевод, сердце и легкие затронуты склерозирующим процессом соответственно в 75 %, в 50-90 % и в 40-60 % случаев.

В целом, кожа на всех участках плотная и натянутая, наморщить ее невозможно. Процесс начинается постепенно, с акральных участков, причем на кистях после предварительной стадии отечности развивается уплотнение по типу панциря, кожа становится стянутой и атрофированной, вследствие дерматогенной фиксации возникает картина когтевидной деформации кисти. На кончиках пальцев развиваются стойкие изъязвления (изменения по типу "крысиных укусов", более крупные участки некроза), ногти, а затем и конечные фаланги пальцев в итоге разрушаются. Ограничение подвижности конечностей еще больше усиливается вследствие обызвествления соединительной ткани в рамках синдрома Тибьерже-Вайссенбаха.

На всех стадиях прогрессирующей системной склеродермии картину заболевания дополняют плоские телеангиэктазии.

Анти-8с1-70-аутоантитела являются диагностически значимыми для диффузной склеродермии, а антицентромерные аутоантитела - для акросклеродермии, особенно когда она проявляется в форме CREST-синдрома.

По течению и прогнозу от диффузной формы заболевания следует отличать ограниченную склеродермию.

Ф.B.Тишeндop

"Симптомы прогрессирующей системной склеродермии" и другие статьи из раздела Дифференциальная диагностика по внешним признакам

Читайте также:

Яндекс.Метрика