ГлавнаяОтделенияВрачи СтатьиКонтакты

Главная Диагностика Дифференциальная диагностика по внешним признакам Симптомы саркоидоза

Симптомы саркоидоза

Саркоидоз (синоним: болезнь Бека) представляет собой системное гранулематозное заболевание неизвестной этиологии и патогенеза. На основании клинического течения и гистологической картины всегда предполагалась его связь с туберкулезом, но она, однако, не доказана.

Как при туберкулезе и ряде других гранулематозных воспалительных заболеваний, морфологический субстрат представлен гранулемой из эпителиальных клеток, которая при саркоидозе, в отличие от туберкулеза, не казеозная.

В качестве провоцирующих факторов рассматриваются, кроме атипичных микобактерий, бактерии других видов, вирусы, грибы и другие антигены, которые играют определенную роль в развитии специфических иммунных механизмов и возникающей в результате гранулемы. Туберкулиновая проба ослаблена.

Болезнь распространена по всему миру. Заболеваемость, однако, колеблется от страны к стране. Средняя заболеваемость в мире составляет 6-10 случаев на 100 000 населения, в Германии она достигает примерно 50, а у чернокожих афроамериканцев 64-82 случаев на 100 000 человек. Женщины болеют несколько чаще, чем мужчины.

Существуют 3 клинические формы заболевания: острая - подострая (так называемый синдром Лёфгрена), вторично хроническая и первично хроническая.

Клинические симптомы и особенности поражения внутренних органов при саркоидозе представлены ниже.

Клинические симптомы и поражение внутренних органов при саркоидозе

1. Общие симптомы:

  • лихорадка, усталость, ночные поты, потеря массы тела
  • узловатая эритема (17-30 %), артрит(коленного и голеностопного суставов) при остром саркоидозе или синдроме Лёфгрена
  • хронический артрит (суставы кисти)

2. Легочный саркоидоз (90 %):

  • общие легочные симптомы (кашель, одышка, боль в груди)
  • I стадия: увеличение лимфатических узлов корня легкого
  • II стадия: воспаление паренхимы легких + I
  • III стадия: II без I
  • IV стадия: фиброз легких

3. Глазные симптомы саркоидоза (25-75 %)

  • поражение слезных желез (50 %)
  • гранулема, фликтена конъюнктивы
  • передний увеит (22-70 %), например, хронический гранулематозный иридоциклит
  • гранулема радужки
  • изолированный промежуточный увеит (pars planitis, 10%)
  • задний увеит (14-43 %), например, типичный хориоретинит
  • васкулит сетчатки (часто перифлебит с поражением сосудов, 10-17%)

4. Саркоидоз кожи (5-10%)

  • крупноузелковая форма: ознобленная волчанка (12-18%)
  • кольцевидные очаги
  • мелкоузелковая диссеминированная форма: красновато-коричневые папулы и узлы в области головы
  • симметричные бляшки в области конечностей

5. Почечные симптомы саркоидоза

  • гиперкальциемия (20 %), гиперкальциурия (60 %),
  • почечнокаменная болезнь, протеинурия

6. Кардиальные симптомы саркоидоза (5%)

  • нарушения сердечного ритма (АВ блокада или блокада ножки пучка Гиса, трепетание предсердий, суправентрикулярная экстрасистолия, суправентрикулярная тахикардия, желудочковая тахикардия)
  • синкопальные атаки
  • сердечная недостаточность (дисфункция желудочков, митральная недостаточность)
  • перикардиальный выпот, констриктивный перикардит
  • боли в груди при васкулите коронарных артерий; аортит, синдром дуги аорты

7. Нейросаркоидоз (5%)

  • парез лицевого нерва (острый саркоидоз)
  • неврит зрительного нерва, невралгии лицевого нерва
  • головная боль, атаксия, дизартрия, судороги (церебральные и мозжечковые гранулемы)
  • параплегия, недержание мочи и кала, повышенная рефлекторная возбудимость (поражение спинного мозга)
  • периферическая нейропатия, миопатия

8. Костный саркоидоз (5%)

  • (бессимптомный) кистозный остеит фаланг (синдром Юнглинга)
  • редко литические очаги на теле позвонков, длинных трубчатых костях и костях таза

Стадия I легочного саркоидоза с острой начальной симптоматикой разрешается без лечения более чем в 90 % случаев. Относительно высокая доля спонтанного заживления наблюдается также и в стадии II.

Количество острых случаев саркоидоза оценивается в 20-50 %. В 10-20 % случаев следует рассчитывать на переход во вторично хроническую форму. В поздней стадии из гранулем развивается необратимый фиброз в различных органах. В частности, после многолетней стационарной стадии или при прогрессирующем течении наблюдается развитие дыхательной недостаточности с легочным сердцем.

Из внутренних органов чаще всего поражаются легкие, затем лимфоузлы, глаза и кожа.

У 10 % пациентов отмечаются только офтальмологические изменения, а у 26% - только кожные, без поражения внутренних органов. Примерно у 20-70 % пациентов развивается передний увеит.

Ф.B.Тишeндop

"Симптомы саркоидоза" и другие статьи из раздела Дифференциальная диагностика по внешним признакам

Читайте также:

Яндекс.Метрика