ГлавнаяОтделенияВрачи СтатьиО КлиникеКонтакты

Главная Эндокринология Заболевания половых желез Преждевременное половое развитие при гиперплазии коры надпочечников

Преждевременное половое развитие при гиперплазии коры надпочечников

Причиной преждевременного полового развития гетеросексуального типа чаще всего бывает врожденная вирилизирующая гиперплазия коры надпочечников. Это генетически обусловленное заболевание, связанное с недостаточностью 21-гидроксилазы. Такой дефект приводит к недостатку кортизола и увеличению секреции кортикотропина, что вызывает двустороннюю гиперплазию коры надпочечников и увеличение синтеза стероидных гормонов. Избыточное выделение андрогенов обусловливает синдром, вирилизации.

Сразу после рождения может обращать на себя внимание нарушение строения наружных половых органов - увеличение клитора, наличие урогенитального синуса, углубление преддверия влагалища, высокая промежность, недоразвитие малых и больших губ. При сильной вирилизации возможно затруднение в выборе пола.

Физическое развитие девочек резко выражено в первое десятилетие жизни. К 12 годам скорость роста замедляется. Быстрый темп роста связан со значительным ускорением процесса роста и окостенения. Костный возраст 3-6-летних девочек превосходит календарный на 5 лет, а к 12 годам процессы окостенения завершаются, рост прекращается и длина тела не достигает средних величин.

Специфично телосложение девочек: широкие плечи, узкий таз, короткие конечности, довольно массивные трубчатые кости.

Период полового созревания начинается рано (в 6-7 лет): развиваются мужские вторичные половые признаки (оволосение по мужскому типу, увеличивается клитор, понижается тембр голоса, возрастает мышечная сила). Молочные железы не развиваются, менструации отсутствуют. Размеры матки в возрасте 16-18 лет значительно отстают от нормы.

Вирилизирующие опухоли надпочечников - кортикоандростеромы проявляются ложным преждевременным половым развитием по гетеросексуальному типу, как при вирилизирующей гиперплазии коры надпочечников: оволосение лобка, а нередко и лица, туловища, конечностей, ускорение физического развития, огрубение голоса, гипертрофия и вирилизация клитора, костный возраст опережает фактический, преждевременное закрытие зон роста. В то же время яичники и матка обычно соответствуют возрасту ребенка.

Для дифференциальной диагностики вирилизирующей опухоли коры надпочечников и гиперплазии проводится проба с нагрузкой дексаметазоном и исследованием в суточной моче 17-кортикостероидов. При врожденной вирилизирующей гиперплазии коры надпочечников под влиянием дексаметазона значительно снижается (на 50-75 %) адренокортикотропная функция гипофиза. При кортикоандростероме снижения содержания 17-кортикостероидов на фоне приема дексаметазона не наблюдается.

E.A.Xoлoдoвa

"Преждевременное половое развитие при гиперплазии коры надпочечников" и другие статьи из раздела Заболевания половых желез

Читайте также:

Яндекс.Метрика

Материалы, размещенные на данной странице, носят информационный характер и не являются публичной офертой. Посетители сайта не должны использовать их в качестве медицинских рекомендаций. ООО «ТН-Клиника» не несёт ответственности за возможные негативные последствия, возникшие в результате использования информации, размещенной на данной странице.

ЕСТЬ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ, ПОСОВЕТУЙТЕСЬ С ВРАЧОМ