Главная • Гастроэнтерология • Заболевания печени и желчного пузыря • Что такое первичный билиарный цирроз

Что такое первичный билиарный цирроз

Первичный билиарный цирроз - прогрессирующее холестатическое заболевание неизвестной этиологии, которое в основном возникает у женщин среднего возраста.

Течение первичного билиарного цирроза очень разнообразно; иногда многие годы клинические проявления отсутствуют. Больше всего больных беспокоит кожный зуд.

К типичным симптомам первичного билиарного цирроза относят гиперпигментацию кожных покровов, ксантелазмы, камни в желчном пузыре и остеопороз.

Характерными лабораторными признаками первичного билиарного цирроза являются повышение активности ЩФ, уровня холестерина, IgM и желчных кислот. У 95% больных обнаруживают антитела к митохондриям.

Нарушения усвоения питательных веществ

Из-за нарушения всасывания жиров в кишечнике больные могут быть истощены. При диарее назначают диету с низким (40-60 г/сут) содержанием жиров. На более поздних стадиях заболевания и у больных со стеатореей возникает дефицит жирорастворимых витаминов (A, D, К). Для лечения авитаминоза назначают витамин А, 5000-25000 ME /сут внутрь; витамин D, 50000 ME внутрь 3-5 раз в неделю; витамин K, 10 мг п/к или в/м 1 раз в неделю, или в таблетках по 5-10 мг/сут. Эффективность лечения оценивают, контролируя ПВ, а также содержание витамина А и 25-гидроксивитамина D в сыворотке. Дефицит витамина А отмечается реже; существенно, что витамин А в высоких дозах может оказывать гепатотоксическое и тератогенное действие, так что его необходимо применять с осторожностью. У некоторых больных возникает дефицит цинка; для коррекции этого нарушения применяют сульфат цинка, 220 мг/сут внутрь (50 мг цинка) в течение 4 нед.

Спонтанные переломы

Спонтанные переломы могут возникать в результате остеопороза. Для их предупреждения все больные первичным билиарным циррозом должны получать кальций, 1,0-1,5 г/сут внутрь. С этой же целью может быть назначен витамин D. Всем больным показано проведение КТ двойной энергии или абсорбциометрия позвоночника или костей запястья.

Кожный зуд

Кожный зуд у больных первичным билиарным циррозом и другими холестатическими заболеваниями лучше всего поддается лечению холестирамином - анионообменной смолой, связывающей желчные кислоты в кишечнике. Одну дозу препарата (4 г) смешивают с водой и принимают перед завтраком. Если зуд не исчезает, препарат назначают перед каждым приемом пищи. Холестирамин не следует принимать одновременно с витаминами и другими препаратами, поскольку он может ухудшать их всасывание. Если холестирамин не снимает зуд, дополнительно назначают фенобарбитал, 60-120 мг/сут внутрь.

Лечение первичного билиарного цирроза

Специфическая терапия, прерывающая прогрессирование болезни, не разработана. В настоящее время изучают эффективность колхицина, циклоспорина, метотрексата и урсодезоксихолевой кислоты.

В далеко зашедших случаях возможна трансплантация печени.

X. Уaйт

"Что такое первичный билиарный цирроз" и другие статьи из раздела Заболевания печени и желчного пузыря

Читайте также: