ГлавнаяОтделенияВрачи СтатьиКонтакты

Главная Гастроэнтерология Заболевания печени и желчного пузыря Что такое синдром Жильбера

Что такое синдром Жильбера

анализ крови при синдроме Жильбера

При дифференциальной диагностике длительных желтух следует учитывать наличие конституциональных пигментных гепатозов, обусловленных нарушенной элиминацией билирубина из организма при отсутствии каких-либо данных, свидетельствующих о поражении печени.

Синдром Жильбера (пигментный гепатоз, ювенильная перемежающаяся желтуха) - это наследственное доброкачественное хроническое заболевание, протекающее с умеренно выраженной негемолитической неконъюгированнои гипербилирубинемией, связанной с нарушением в печени клиренса билирубина. Функция печени и ее структура по данным световой микроскопии почти не изменены.

Клиническая картина синдрома Жильбера

Синдром Жильбера встречается в 3-7 % случаев, чаще у мужчин в возрасте 20-30 лет. Он наследуется по аутосомно-доминантному типу. Сущность синдрома состоит в нарушении конъюгации и захвата гепатоцитами свободного билирубина вследствие снижения активности глюкуронилтрансферазы.

В большинстве случаев синдром Жильбера впервые проявляется в связи с острыми заболеваниями различного характера (в исходе острого вирусного гепатита, инфекционного мононуклеоза, малярии, токсических поражений печени различной этиологии и др.) и стрессовыми ситуациями (психическое и физическое переутомление, переохлаждение, служба в армии и др.). Приблизительно у 30 % больных заболевание протекает бессимптомно.

Диагностика синдрома Жильбера

Учитывают основной клинический признак - развитие желтухи с небольшой или умеренно выраженной гипербилирубинемией. Принимают во внимание, что уровень билирубина повышается за счет неконъюгированнои фракции. Количество конъюгированного билирубина обычно не выше 8 мкмоль/л. При полном голодании (без ограничения употребления жидкости) на протяжении 48 ч уровень неконъюгированного билирубина повышается в 2-3 раза. Этого не наблюдается у больных с хроническим гепатитом, стеатозом печени и у здоровых людей. Внутривенное введение никотиновой кислоты (1-2 мл 1 % раствора в 10-20 мл изотонического раствора натрия хлорида; побочные реакции предотвращаются предварительным приемом индометацина) также ведет к 2- 3-кратному росту уровня неконъюгированного билирубина в сыворотке крови в течение последующих 3 ч.

Показатели других функциональных печеночных тестов (ACT, АЛТ, гамма-глутамил-транспептидаза, лактатдегидрогеназа, тимоловая и сулемовая пробы) находятся в пределах нормальных величин, за исключением активности щелочной фосфатазы, которая у 50 % больных превышает верхнюю границу нормы. При сонографии отмечается некоторое увеличение переднезаднего размера правой доли печени.

И.И.Гoнчapик

"Что такое синдром Жильбера" и другие статьи из раздела Заболевания печени и желчного пузыря

Дополнительная информация:

Яндекс.Метрика