ГлавнаяОтделенияВрачи СтатьиКонтакты

Главная Гастроэнтерология Заболевания печени и желчного пузыря Коричневая кожа, пузыри на лице, волосы на ушах и другие проявления кожной порфирии

Коричневая кожа, пузыри на лице, волосы на ушах и другие проявления кожной порфирии

Поздняя кожная порфирия - заболевание с наследственной предрасположенностью, связанное с дефектом обмена уропорфириногендекарбоксилазы и нарушением синтеза гема, вследствие чего в организме, особенно в печени, накапливаются уропорфирин, копропорфирин и другие предшественники гема.

Выявлению наследственной предрасположенности способствуют различные интоксикации, наиболее часто - алкогольная. Провоцирующий фактор - гиперинсоляция.

Проявления кожной порфирии

Болеют преимущественно мужчины. Преобладают симптомы поражения кожи: коричневая пигментация, легкая ранимость с образованием пузырей на лице, тыльной поверхности кистей, атрофия кожи, напоминающая склеродермию, инъекция сосудов конъюнктивы; гипертрихоз на лице, в височно-скуловой области, на ушных раковинах, переносице. У ряда больных обнаруживаются другие проявления кожной порфирии: звездчатые ангиомы, изменения пальцев в виде барабанных палочек, эритема ладоней. Характерны поражения нервной системы: полиневритический синдром с атрофией мышц лица, кистей и плечевого пояса, вегетативно-трофические расстройства.

В печени происходят изменения, наблюдаемые при хроническом гепатите - фиброзе - циррозе печени. Отмечаются гепатомегалия, болезненность печени при пальпации, гипертрансаминаземия. При лапароскопии печень увеличена, с сине-красным окрашиванием. Гистологически выявляется сидероз печени с отложением железа в звездчатых эндотелиоцитах и перипортальных полях. При люминесцентной микроскопии видно красное свечение ткани печени, обусловленное отложением порфиринов. Морфологические признаки те же, что и при хроническом гепатите, фиброзе и циррозе печени. Весьма часто при порфирии возникает рак печени.

Диагностика кожной порфирии

Диагностика кожной порфирии основана на наличии характерных кожных изменений, гепатомегалии и повышения содержания уропорфирина в моче.

Лечение кожной порфирии

При лечении кожной Порфирии назначают инъекции унитиола (по 5 мл внутримышечно 5 % раствора ежедневно в течение 10 дней, повторными курсами), витамины В6 и В1, липоевую, оротовую, никотиновую и фолиевую кислоты, комплексоны (БАЛ, ЭДТА). Для адсорбции избыточного количества порфиринов используют активированный уголь. Карболен принимают по 1 г 3-4 раза в день перед едой или назначают другие адсорбенты. Курс лечения - 3-4 недели.

Необходимы защита кожных покровов от инсоляции, устранение бытовых и производственных вредностей.

И.И.Гoнчapик

"Коричневая кожа, пузыри на лице, волосы на ушах и другие проявления кожной порфирии" и другие статьи из раздела Заболевания печени и желчного пузыря

Дополнительная информация:

Яндекс.Метрика