Гипоталамический гипогонадизм

Гипоталамический гипогонадизм - гипогонадотропный евнухоидизм; синдром Калльманна или ольфактогенитальный синдром (изолированная недостаточность ЛГРФ, сопровождаемая аносмией).

Ряд врожденных и спорадически возникающих дефектов связан с изолированной гипоталамической недостаточностью ЛГРФ (рилизинг-фактора лютеинизирующего гормона), которая приводит к избирательному нарушению секреции ФСГ и ЛГ в гипофизе и тем самым к гипогонадизму. Больные обычно бывают высокими, по-видимому, потому, что синтез ГР не нарушен, а эпифизарное слияние задержано из-за гипогонадизма.

Во взаимосвязи с гипоталамическими нарушениями могут возникать вызывающие аносмию дефекты развития обонятельного центра мозга. Теоретически эти дефекты могут быть результатом органических поражений, таких, как краниофарингиома детского возраста, но в этих случаях более типичны недостаточность ГР и замедление роста.

Клинические особенности. Первичная аменорея, а также высокий рост и половой инфантилизм позволяют сделать соответствующее заключение, аносмия практически подтверждает его. Братья или сестры больной могут также иметь аналогичные нарушения.

Результаты обследования. Уровень содержания ФСГ и ЛГ в плазме крови низок. Рентгенограмма черепа в пределах нормы, а если нет, то показано полное обследование в целях выявления возможных опухолевых процессов.

Лечение. Необходима эстроген-заместительная терапия, для развития вторичных половых признаков, воздействия на эпифи-зарные участки костей и замедления роста. Фертильность обычно легко достигается с помощью экзогенных гонадотропинов. Теоретически для этих больных должна идеально подходить заместительная терапия аналогами ЛГРФ, однако их систематическое введение пока еще сопряжено с чисто практическими трудностями.

P.П.С.Янceн

"Гипоталамический гипогонадизм" и другие статьи из раздела Нарушения менструального цикла

Читайте также:

• Дисгенезия половых желез
• Гипофизарный гипогонадизм
• Вся информация по этому вопросу