ГлавнаяОтделенияВрачи ЦеныСтатьиКонтакты

Главная Дерматология Дерматиты Что такое мастоцитоз (пигментная крапивница)

Что такое мастоцитоз (пигментная крапивница)

Мастоцитоз
Мастоцитоз. Несколько или множество слегка приподнятых пятен красно-коричневого цвета типичны в возрасте до 2 лет. Наиболее типична локализация высыпаний на туловище.

Мастоцитоз, или пигментная крапивница, - редкое заболевание, при котором наблюдается избыточная инфильтрация тучных клеток в коже. Существует несколько клинических форм мастоцитоза, наиболее распространенная форма - детская или уртикарная пигментозная.

Другими вариантами кожного мастоцитоза и заболевания тучных клеток являются пятнистая эруптивная персистирующая телеангиэктазия, солитарная мастоцитома и диффузный мастоцитоз.

Существуют более тяжелые системные варианты заболевания тучных клеток (включая лейкемию тучных клеток).

Заболеваемость составляет от 1 на 1000 до 1 на 8000 новорожденных. У детей младшего возраста мастоцитоз обычно ограничен только кожей. У взрослых чаще развиваются системные формы заболевания.

Причина неизвестна; семейные случаи встречаются редко. В 55% случаев заболевание начинается в возрасте до 2 лет. Состояние типично постепенно улучшается и обычно спонтанно проходит к пубертатному возрасту. Заболевание тучных клеток, которое начинается после 10-летнего возраста, обычно персистирует всю жизнь.

Если заболевание системное, чаще всего поражаются желудочно-кишечный тракт и скелет, может иметь место ассоциированная лейкемия тучных клеток. Если присутствует большое количество очагов тучных клеток, зуд может быть тяжелым и трудно поддается лечению.

Клиническая картина кожного мастоцитоза

Существует два основных типа заболевания: локализованное и генерализованное. Наиболее типичное проявление - локализованный кожный мастоцитоз, начинающийся в раннем детском возрасте. Высыпания представляют собой красно-коричневые слегка приподнятые не бледнеющие пятна диаметром в среднем 0,5-1,5 см. Пятна могут быть собраны в небольшие группы или генерализованы на туловище.

Пятна мастоцитоза часто ошибочно принимают за вариации пигментации или пятна типа "кофе с молоком".

Более крупный узловатый, солидарный очаг называют мастоцитомой. Эритема и пузыри (часто после расчесов) типичны в течение первых 2 лет жизни.

Растирание любого очага вызывает сильную эритему и появление волдырей: эта реакция называется признаком Дарье. Такая реакция является отличительным признаком пигментной крапивницы, но может наблюдаться и при лейкемии кожи.

Т.П.Xэбиф

"Что такое мастоцитоз (пигментная крапивница)" и другие статьи из раздела Дерматиты

Читайте также:

Сегодня 17.10.2019
с 10:00 до 19:00
 на звонки
отвечает врач.
Яндекс.Метрика