Главная • Дерматология • Дерматиты • Диагностика и лечение кожного мастоцитоза

Диагностика и лечение кожного мастоцитоза

Мастоцитоз. При растирании очага в течение нескольких минут возникает волдырь, окруженный интенсивной эритемой (признак Дарье). Этот признак - отличительная характеристика пигментной крапивницы.

Кожный мастоцитоз (см. фото) по другому называют пигментной крапивницей.

Большинство случаев пигментной крапивницы наблюдается у новорожденных и грудных детей. Родителей нужно успокоить, объяснив, что это заболевание не угрожает жизни ребенка и часто позднее разрешается само. Многочисленные красновато-коричневые приподнятые макулы и пятна типично присутствуют у больных в возрасте до 2 лет. Наиболее часто они локализуются на туловище.

У детей очаги крупнее, чем у взрослых. Для очагов у детей более типична гиперпигментация, чем эритема. Наиболее типична локализация поражения на туловище. Процесс охватывает лицо и волосистую часть головы. На очагах у детей могут образовываться везикулы и пузыри. Эти пузыри натянутые и могут стать геморрагическими, но они заживают без рубцов. Тенденция к образованию пузырей проходит после 3 лет жизни.

Родители должны быть поставлены в известность о потенциальных дегрануляторах тучных клеток или провокаторах заболевания и по возможности избегать их. Далее приведен перечень неиммунологических дегрануляторов тучных клеток.

Неиммунологические дегрануляторы тучных клеток

Яды (укусы змей, насекомых)
Аспирин и другие нестероидные противовоспалительные препараты
Рентгеноконтрастные средства, содержащие йод
Опиаты (кодеин, морфин)
Полимиксин В
Декстран
Жалящее действие медуз
Нейромышечные блокирующие средства (используемые при общей анестезии)
Симпатомиметики (амфетамины, эфедрин, декстрометорфан)

Дети с пигментной крапивницей подвержены повышенному риску анафилаксии после укуса насекомых. Родители должны всегда иметь при себе шприц с адреналином и обеспечить своих детей медицинским сигнальным браслетом.

Диагностика кожного мастоцитоза

Биопсия может быть очень полезна, но нужно специальное окрашивание. Метахромные красители, такие как краситель Гимзы и толуидиновый синий, окрашивают гранулы цитоплазмы тучных клеток в характерный синий цвет. Небольшие количества тучных клеток присутствуют и в нормальной коже, диагностическим признаком мастоцитоза является значительное повышение числа этих клеток вокруг сосудов.

Определение количества в моче N-метили-мидазолацетиновой кислоты (главного метаболита гистамина) и других метаболитов применяется с целью установления наличия системного заболевания.

Дифференциальный диагноз кожного мастоцитоза проводится с заболеваниями:

Крапивница.
Дермографизм.
Укусы.
Пятна типа "кофе с молоком".
Врожденные аномалии пигментации.

Лечение кожного мастоцитоза

На ограниченные участки полезно применить местные стероиды, часто под окклюзией. Правильная постановка диагноза помогает родителям ограничить непреднамеренные расчесы и предотвратить травмирование очагов. Более генерализованное заболевание у детей лечат антигистаминными препаратами и приемом внутрь кромолин-натрия.

Системное заболевание лечат поэтапно:

блокаторы антигистамина H1 применяются для лечения гиперемии и зуда;
блокаторы антигистамина Н2, или ингибиторы протонового насоса, применяются для лечения проявлений заболевания со стороны желудочно-кишечного тракта;
прием кромолин-натрия внутрь помогает в лечении диареи и болей в животе;
нестероидные противовоспалительные препараты применяются при тяжелой гиперемии; они блокируют биосинтез простагландина D2 тучными клетками.

Фотохимиотерапия - псорален + ультрафиолет А - может быть полезна в случаях распространенного заболевания.

Необходимо избегать стимуляторов тучных клеток, таких как морфин, кодеин, декстрометорфан.

Т.П.Xэбиф

"Диагностика и лечение кожного мастоцитоза" и другие статьи из раздела Дерматиты

Читайте также: