Что такое дизэритропоэтическая анемия

Наследственная дизэритропоэтическая анемия

Наследственные дизэритропоэтические анемии - это группа анемий, обусловленных нарушением деления и разрушением эритроцитов в костном мозге. Деление ядер нормобластов нарушается в процессе их гемоглобинизации, что приводит к появлению большого количества двуядерных или многоядерных эритрокариоцитов в костном мозге, резкому раздражению его красного ростка. Однако в периферической крови этому соответствуют признаки умеренной анемии: содержание гемоглобина - 80-120 г/л и количество эритроцитов - (2-3,5) х 1000000000000/л при небольшом ретикулоцитозе.

В костном мозге может выявляться мегалобластное кроветворение (I тип анемии) или мегалобласты отсутствуют, но обнаруживаются двуядерные и многоядерные эритрокариоциты, кариорексис (II тип анемии); иногда патология эритрокариоцитов выражается микроцитозом, гигантскими эритрокариоцитами, содержащими по 5-12 ядер (III тип дизэритропоэтической анемии). Эритробласты морфологически не отличаются от нормальных, патологические изменения начинаются в базофильных нормобластах.

Клинически болезнь напоминает хронический гепатит или гемолитическую желтуху: отмечаются желтушность, гепато- и спленомегалия, изменения скелета - высокое верхнее нёбо, башенный череп, короткий мизинец.

В гемограмме - признаки умеренной анемии, микроцитоз, выраженный анизоцитоз, фрагментация эритроцитов, иногда гипохромия, базофильная пунктация эритроцитов. Содержание лейкоцитов и тромбоцитов нормальное, лейкоцитарная формула не отличается от нормы. Уровень железа сыворотки повышен, включение его в эритроциты снижено. Железо быстро покидает плазму и накапливается в костном мозге. Увеличено содержание несвязанного билирубина (из-за повышенного разрушения нормобластов).

Приобретенная дизэритропоэтическая анемия

Приобретенная дизэритропоэтическая анемия - это рефрактерная сидеробластная анемия с неэффективным эритропоэзом, вызванная мутацией красной клетки или появлением антител против антигена эритроцитов Rr.

Приобретенная дизэритропоэтическая анемия чаще бывает у пожилых людей. Уровень гемоглобина 80-90 г/л, цветовой показатель около 1, количество ретикулоцитов в норме, лишь иногда повышено или понижено. Число лейкоцитов в норме или снижено, выражен палочкоядерный сдвиг (до 30- 40 %), иногда моноцитоз (до 20-30 %).

В костном мозге - резкое раздражение красного ростка, снижение количества оксифильных нормобластов, увеличение - базофильных нормобластов. Эритрокариоциты с перинуклеарной вакуолизацией, с 2 или 3 ядрами, встречаются мегалобласты, иногда эритрокариоциты с ядрами в виде трефового туза или тутовой ягоды. Обнаруживается большое количество сидеробластов.

Содержание сывороточного железа в норме или слегка повышено; уровень ферритина увеличен, после десфераловой пробы с мочой выделяется повышенное количество железа.

Отмечается гепатомегалия, иногда - спленомегалия.

Течение болезни хроническое, в терминальной стадии может заканчиваться острым лейкозом.

проф. E.B.Ивaнoв

"Что такое дизэритропоэтическая анемия" и другие статьи из раздела Изменение показателей крови

Дополнительная информация:

• Что такое врожденная анемия Фанкони, признаки
• Что такое гемолитическая анемия
• Вся информация по этому вопросу