Красное лицо, ладони, глаза, кожный зуд при контакте с водой и другие симптомы краснокровия

Что такое эритремия, болезнь Вакеза

Симптомы краснокровия усиливаются при принятии водных процедур

Эритремия, истинная полицитемия, болезнь Вакеза - это хронический лейкоз, вызванный поражением клетки-предшественницы миелопоэза, которая неограниченно пролиферирует и дифференцируется первоначально в зрелые эритроциты, составляющие основную массу опухоли.

Отсюда происходит и название болезни - эритремия (краснокровие) как антипод анемии по внешним клиническим проявлениям болезни.

Доказана клональная природа миелопролиферации при истинной полицитемии: дефекты хромосом (анеушюидия, псевдоплоидия, структурные аберрации) обнаружены в миелоидных клетках и не выявлены в лимфоцитах.

Картина крови при эритремии

Эритропоэз, тромбоцитопоэз, а с течением времени и лейкопоэз резко усилены, что приводит к увеличению массы форменных элементов в 2-3 раза выше нормы. В периферической крови это проявляется плеторой: возрастает масса циркулирующей крови за счет увеличения объема эритроцитов, тромбоцитов и гранулоцитов, усиливается кровенаполнение внутренних органов и увеличиваются в связи с этим размеры селезенки и печени, вязкость крови и плотная часть гематокрита, повышается периферическое сопротивление в сосудах и развивается артериальная гипертензия.

Симптомы краснокровия

Переполнение капилляров кожи и слизистых оболочек густой кровью приводит к появлению красно-вишневой окраски лица, ладоней, видимых слизистых оболочек, конъюнктивы ("кроличьи глаза"). Замедление кровотока в сосудах микроциркуляции, резкое увеличение количества эритроцитов являются причиной сладжа и ДАТ-синдрома (синдрома диссеминированной агрегации тромбоцитов), что чаще больше замедляет кровоток и вызывает преходящие нарушения микрокровообращения в головном мозге, легких и миокарде.

Агрегированные тромбоциты разрушаются, а в результате реакций освобождения и повреждения пластинок из них в плазму выделяются вазоконстрикторные вещества: серотонин, адреналин, тромбоксан A и др., а также АДФ - сильнейший индуцер агрегации тромбоцитов. Воздействие этих веществ способствует длительному спастическому состоянию сосудов, усиливает агрегацию тромбоцитов, ведет к ишемии органов и интенсификации тромбообразования.

Эти процессы в капиллярах кожи усиливаются при принятии водных процедур, особенно с использованием теплой воды, именно с ними связываются специфический для эритремии кожный зуд при контакте больных с водой и эритромелалгии: острые жгучие боли в кончиках пальцев рук и ног.

Эритромелалгии в значительной степени устраняются ацетилсалициловой кислотой, которая блокирует агрегацию тромбоцитов вследствие ингибиции образования в пластинках тромбоксана А из арахидоновой кислоты.

Замедление кровотока в сосудах головного мозга и феномен сладжирования в связи с плеторой и тромбообразованием уже в начальных стадиях эритремии проявляются тяжестью в голове и головными болями, которые облегчают ацетилсалициловой кислотой или цитрамоном. По этой причине возникают боли в левом подреберье (тромбозы и микроинфаркты селезенки), некрозы пальцев, тромбозы более крупных артерий нижних и верхних конечностей, тромбофлебит, тромботический инсульт, инфаркт миокарда и легкого, боли в пояснице и протеинурия (микроинфаркты почек).

Особенность эритремии - сочетание тромботических и геморрагических симптомов, одновременная склонность как к тромбозам, так и к кровотечениям (ДВС-синдром, гиперкоагуляционно-тромботическая или тромбогеморрагическая формы).

В основе тромбоге-моррагических проявлений также лежит плетора, устранение которой приводит к нормализации гемостаза. Механизм возникновения тромботических и тромбогеморрагических состояний, преимущественно в системе микроциркуляции, обусловлен легко возникающим и хронически протекающим в условиях плеторы диссеминированным внутрисосудистым свертыванием, тромбообразованием и относительной гипофибриногенемией.

Снижение количества плазмы в единице объема крови, развитие диссеминированного полимикротромбообразования на начальных этапах (ДВС-синдром имеет гиперкоагуляционно-тромботическую форму) вызывают коагулопатию потребления (гипо- и афибриногенемию) и активацию фибринолиза. При значительном исчерпании факторов свертывания и легко травмируемых капиллярах (гипоксическая капилляропатия) это ведет к кровотечениям: десневым, носовым, желудочно-кишечным, почечным, мено- и метроррагиям. Гемостазиологически - фибринолитическо-гипокоагуляционная (III) фаза. Клинически - тромбогеморрагическая или геморрагическая стадия, то есть ДВС-синдром, гипокоагуляционно-тромбогеморрагическая или гипокоагуляционно-геморрагическая формы.

проф. E.B.Ивaнoв

"Красное лицо, ладони, глаза, кожный зуд при контакте с водой и другие симптомы краснокровия" и другие статьи из раздела Изменение показателей крови

Дополнительная информация:

• Четыре стадии течения эритремии
• Вся информация по этому вопросу