|
Четыре стадии течения эритремии
Течение эритремии разделяется на четыре стадии.
I стадия эритремии
В I стадии, продолжительность которой составляет 5 лет и более, наблюдается умеренная плетора. У мужчин количество эритроцитов - (5,7-6,0) х 1000000000000/л, уровень гемоглобина - 175- 180 г/л, гематокрит - 0,52-0,54 л/л; у женщин - количество эритроцитов - (5-5,5) х 1000000000000/л, содержание гемоглобина - 165- 175 г/л, гематокрит - 0,42-0,50 л/л. СОЭ = 1-3 мм/ч. В костном мозге - картина панмиелоза.
Печень и селезенка не пальпируются, но с помощью сцинтиграфического исследования можно выявить спленомегалию. В этой стадии возможны тромботические осложнения, но они не так часты, как в последующих. Нарушение общего состояния больного также незначительное. Изменения красной крови трудно отличимы от таковых при вторичных (симптоматических) эритроцитозах в связи с возрастным пневмосклерозом, ИБС, хронической пневмонией, язвенной болезнью желудка.
Стадия IIА эритремии
Для стадии IIА болезни - эритремической, развернутой, характерно увеличение селезенки, но без ее миелоидной метаплазии. Продолжительность стадии - 2-15 лет и более. Выражены плетора, гепатомегалия. Значительно нарушено субъективное состояние больного. Чаще встречаются артериальные и венозные тромбозы. В гемограмме эритроцитоз - (6-7) х 1000000000000/л, лейкоцитоз и тромбоцитоз или панмиелоз и нейтрофилез с палочкоядерным сдвигом, увеличено число базофилов. По миелограмме и гистологическому исследованию костномозгового кроветворения - гиперплазия эритроцитарного, лейкоцитарного, и особенно мегакариоцитарного, ростков, возможен ретикулиновый и очаговый коллагеновый миелофиброз.
Стадия IIБ эритремии
Стадия IIБ истинной полицитемии характеризуется развернутым эритремическим процессом, увеличением селезенки и ее миелоидной метаплазией, гепатомегалией. Выражена плетора, отмечаются панцитоз с лейкоцитозом выше 15 х 1000000000/л и сдвигом в лейкоцитарной формуле до миелоцитов, единичные эритрокариоциты. В костном мозге, как и в стадии IIА, панмиелоз (трехростковая гиперплазия), но может преобладать гиперплазия гранулоцитарного ростка, возможен ретикулиновый и очаговый коллагеновый миелофиброз. Отмечаются аллергические осложнения (дерматиты) и уратовый диатез. У многих больных в связи с этим появляются пиелонефрит и артериальная гипертензия.
Состояние больного ухудшается, прогрессирует истощение.
Осложнения IIА и IIБ стадии
Частые осложнения IIА и IIБ стадии эритремии - микроциркуляторные расстройства с эритромелалгией, преходящими нарушениями мозгового и коронарного кровообращения, а также тромбогеморрагические проявления ДВС.
В стадии IIБ болезни может иметь место дефицит железа с типичным сидеропеническим синдромом: глоссит, истончение и поперечная исчерченность ногтей, слабость, снижение сопротивляемости инфекциям.
III стадия эритремии
III стадия эритремии - анемическая, так как наиболее характерным ее гематологическим признаком является анемия, часто гипохромная железодефицитная. Иногда развиваются тромбоцитопения и тромбоцитопенический геморрагический синдром. У части больных - панцитопения. Такие изменения связаны как с длительным цитостатическим лечением, кровопусканиями, так и с истощением резервов костного мозга и развитием в нем миелофиброза.
В увеличенных селезенке и печени наблюдаются миелоидная метаплазия и фиброз. Исходом эритремии в этой стадии могут быть острый лейкоз, миелофиброз, гипоплазия кроветворения и миелоидная дисплазия.
Другие варианты эритремии
Описаны другие варианты эритремии. Встречается эритремия со спленомегалией за счет миелоидной метаплазии с самого начала проявления болезни. Течение ее более тяжелое с лейкоэритробластической картиной крови, с ранней и выраженной внекостномозговой экспансией, обширной трехростковой направленностью миелопролиферации и ретикулиновым миелофиброзом. Этим формам свойственна более ранняя трансформация в лейкоз.
проф. E.B.Ивaнoв
"Четыре стадии течения эритремии" и другие статьи из раздела Изменение показателей крови
Дополнительная информация:
|
©Эффективная медицина 2004-2024 |