Что такое симптомокомплекс Киппеля-Треноне

С синдромом Стерджа-Вебера-Краббе, который возникает скорее спорадически, без надежно доказанного наследования, с превышающей случайную частотой сочетается врожденный симптомокомплекс Клиппеля-Треноне. наследуемый по аутосомно-доминантному типу, для которого характерно сочетание локальных гемангиом и лимфангиом с гиперплазией соответствующих участков мягких тканей (с варикозными эктазиями вен) и костей (частичный гигантизм с увеличением губ и макродактилией).

При простом пламенеющем невусе (простая гемангиома) гигантизм, как правило, не наблюдается, разве только легкая гипертрофия. Атрофия пораженных участков тела встречается реже.

К вторичным последствиям этих изменений относятся нарушения трофики кожи, секреции потовых и сальных желез, отеки, ихтиозиформные дерматозы, деформация костей и суставов с функциональными изменениями и аномалиями артерий и системы лимфатических сосудов.

Врожденные артерио-венозные фистулы представляют собой гемодинамический фактор, которым не следует пренебрегать, поскольку он может воздействовать на общее кровообращение. В любом случае необходимо с помощью ангиографии определить масштаб артерио-венозного шунтирования.

Целесообразность выделения синдрома Паркеса-Вебера, при котором основное клиническое значение имеет перегрузка правых отделов сердца (сердечная недостаточность), исходя из основного принципа систематизации не является обоснованной.

В случае симптомокомплекса Клиппеля-Треноне гигантизм поражает чаще всего дистальные участки одной конечности (реже ассиметрично двух), боковые участки туловища и лицо, а в представленном на рисунке случае также губы, участки рта и правое нижнее веко.

Места поражения обычно более теплые, чем окружающие их участки.

При симптомокомплексе Клиппеля-Треноне также могут наблюдаться симптомы со стороны ЦНС, глаз и ЖКТ. Так как в невусах часто происходит спонтанная коагуляция, может возникать картина, соответствующая синдрому Казабаха-Меррит.

С точки зрения дифференциальной диагностики следует исключить нейрофиброматоз типа I (слоновость) и синдром Мафуччи, а у новорожденных - синдром Видемана-Бэквита.

Ф.B.Тишeндop

"Что такое симптомокомплекс Киппеля-Треноне" и другие статьи из раздела Дифференциальная диагностика по внешним признакам

Читайте также:

• Ангиома век при синдрома Бонне-Дешоме-Бланка
• Высыпания на коже, носовые кровотечения при болезни Рендю-Ослера-Вебера
• Вся информация по этому вопросу