|
|||
![]() |
|||
Главная
Диагностика
Дифференциальная диагностика по внешним признакам
Высыпания на коже, носовые кровотечения при болезни Рендю-Ослера-Вебера
Высыпания на коже, носовые кровотечения при болезни Рендю-Ослера-ВебераДля болезни Рендю-Ослера-Вебера характерны первичные ангиомоподобные и напоминающие паукообразный невус высыпания на коже и слизистых, которые сочетаются с аномалиями сосудов в паренхиматозных органах и могут иногда быть источником тяжелых геморрагии. Заболевание наследуется с неравномерной экспрессивностью и проявляется только в среднем возрасте, чаще всего на третьем десятилетии жизни. При средней заболеваемости 1-2 случая на 100 000 жителей, во многих регионах распространенность заболевания составляет 1 : 10 000. Оба патологических гена (эндоглина и ALK-1) в гомозиготном состоянии представляют собой летальный фактор. Помимо относительно редких эпизодов геморрагии в видимых областях (лицо, губы, язык) происходят кровотечения в носу, более глубоких участках дыхательных путей, желудке и кишечнике, почечных лоханках, мочевом пузыре и гениталиях. Видимые кроваво-красные очаги часто выступают над кожей в форме кнопки. Дифференциальный диагноз с множественными паукообразными невусами при хронических заболеваниях печени, множественными сенильными ангиомами, а также телеангиэктазиями при склеродермии не представляет трудностей. Следует учесть также синдром атаксии и телеангиэктазии детского возраста (синдром Луи-Барр). Ф.B.Тишeндop "Высыпания на коже, носовые кровотечения при болезни Рендю-Ослера-Вебера" и другие статьи из раздела Дифференциальная диагностика по внешним признакам Читайте также:
|
|||
|