Водянистый стул, потеря массы, боль в животе, отеки при болезни a-цепей

Болезнь тяжелых а-цепей впервые описана Е. С. Franclin и соавт. в 1964 г. Заболевание получило также название "средиземноморская абдоминальная лимфома", так как часто обнаруживается в этом регионе. Описаны и другие варианты болезни тяжелых цепей (ми-цепей, S-цепей и Х-цепей). Болеют в основном мужчины в возрасте 20-30 лет. В основе болезни а-цепей лежит первичный иммунодефицит, связанный с врожденным нарушением синтеза иммуноглобулинов. Нельзя исключить возможности специфического вирусного агента как этиологического фактора.

Плазматические клетки, инфильтрирующие слизистую оболочку, синтезируют аномальный а-иммуноглобулин тяжелых цепей. Легкие цепи в большинстве случаев не синтезируются.

Ведущими клиническими симптомами болезни а-цепей являются обильный водянистый стул, стеаторея, значительная потеря массы тела, боль в животе, асцит, отеки, судороги. По мере прогрессирования болезни возможны перфорация кишки, инвагинация с развитием непроходимости и перитонита.

Ведущую роль в распознавании опухоли играют иммунологические и гистологические исследования. При иммунологическом исследовании сыворотки крови и других секретов (слюны, кишечного сока) обнаруживают патологический белок - тяжелые а-цепи.

При гистологическом исследовании биопсийного материала слизистой оболочки тонкой кишки выявляют массивную клеточную инфильтрацию плазматическими клетками и лимфоцитами с примесью макрофагов.

Для лечения болезни а-цепей применяют антибиотики, кортикостероидные препараты, цитостатические средства и лучевую терапию. Эффективны тетрациклин и ампициллин, принимаемые внутрь в обычных дозах. Однако ремиссия обычно не бывает длительной. В связи с этим наряду с антибиотиками необходима комплексная терапия цитостатическими препаратами (циклофосфан, кортикостероиды), с помощью которых удается достичь более длительной ремиссии.

Прогноз при болезни а-цепей в общем неблагоприятный, так как, несмотря на возможность длительных ремиссий (до 2 лет), заболевание рецидивирует. Когда болезнь трансформируется в лимфому, прогноз становится плохим.

Ф.Koмapoв, A.Пapфeнoв

"Водянистый стул, потеря массы, боль в животе, отеки при болезни a-цепей" и другие статьи из раздела Заболевания кишечника

Читайте также:

• Что такое лимфома кишечника
• Что такое аденоматозный полип
• Вся информация по этому вопросу