ГлавнаяОтделенияВрачи ЦеныСтатьиКонтакты

Главная Терапия Лимфология Метаболизм миелина при рассеянном склерозе

Метаболизм миелина при рассеянном склерозе

До настоящего времени точные молекулярные механизмы деструкции миелина при рассеянном склерозе остаются неизвестными. Установленные факты дают возможность определить роль и значение различных составляющих миелина в этом процессе.

Изменение структуры липидов

Показано, что при целом ряде наследственных заболеваний нервной системы основное значение приобретают изменения в составе липидов и структуре жирных кислот. Наблюдаемые изменения в составе липидов меняют степень их текучести и физико-химические свойства мембраны. Отмечаются снижение уровня липидов и появление эстерифицированных форм холестерина. Нарушенный процесс образования серина, из-за дефекта серингидроксиметилтрансферазы, является ведущей причиной нарушения синтеза цереброзидов, ганглиозидов, сфингомиелина и др. Одновременно происходит накопление токсичного формальдегида. Состав липидов миелина изменяется и в случаях поражения периферических нервов.

Нарушение биохимических процессов, связанных с метаболизмом липидов, приводит к уменьшению концентрации активного токоферола в тканях. Снижение уровня естественного антиоксиданта в мембране осевого цилиндра и в миелине является причиной развития бесконтрольной цепной реакции перекисного окисления липидов. Последующее разрушение слоя аннулярных липидов делает белки доступными к действию протеаз.

Следовательно, в некоторых случаях изменение состава липидов может быть причиной развития демиелинизирующего процесса.

Разрушение белков

В литературе встречаются два описания механизма разрушения белковой стромы миелиновой оболочки: усиление протеолиза и нарушение синтеза индивидуальных белков.

У больных рассеянным склерозом снижение концентрации растворимого белка в зоне неповрежденного миелина обусловлено усилением катаболических процессов. Из очагов демиелинизации полностью исчезают основной белок, гликопротеид и липопротеид Фолча. Впрочем, значительного тотального уменьшения фонда белков при этом не происходит, так как компенсаторно резко возрастает уровень астроцитарных протеинов, нерастворимых в воде и устойчивых к действию протеаз.

Протеолитические ферменты

На ведущую роль протеолитических ферментов в деструкции миелина указывают следующие факты: увеличение протеазной активности в белом веществе мозга, не затронутом процессом демиелинизации обнаружение обломков (пептидов) основного белка миелина в ликворе больных на ранних стадиях заболевания; резкое увеличение основного компонента гликопротеида в биологических жидкостях больных; снижение уровня ингибиторов трипсина в спинномозговой жидкости при обострении процесса образование зоны некроза по типу склеротической бляшки в местах введения трипсина.

Э.Лyцeвич, Э.Пpaздникoв, Г.Cамoxин, И.Cтyлин, A.Caвин

"Метаболизм миелина при рассеянном склерозе" и другие статьи из раздела Лимфология

Дополнительная информация:

Сегодня 22.08.2019
с 10:00 до 19:00
 на звонки
отвечает врач.
Яндекс.Метрика